Пройти тест

Индекс тревожности ребёнка

Страхи, тревоги и неуверенность в себе, идущая с ними зачастую "в одной упряжке", завладевают некоторыми детьми не только в первые дни начала учёбы в школе, но и порой преследуют их все последующие школьные годы...

 

Калькуляторы on-line

 


Блоги

сколиоз  >>> читать дальше

 

 

 

Серповидно-клеточная анемия

Гемоглобинопатии – большая группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения аминокислотного состава гемоглобина; наиболее распространенной среди них является серповидно-клеточная анемия, обусловленная синтезом HbS. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной, которая осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры глобина (HbS отличается от нормального НbА заменой в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, однако клинически яркие проявления болезни возникают лишь у гомозиготов. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно. Очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.

Гомозиготная форма проявляется ранней тяжелой гемолитической анемией, имеющей нормохромный или гиперхромный характер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и выраженным анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета. Дети худые, с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, часто отмечается утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Массивный внутрисосудистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин. Нередко встречаются язвы голеней. В начале болезни часто увеличена селезенка, в дальнейшем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень также несколько увеличена.

Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз, эритроцитоз, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов. Настоящие серповидные эритроциты выявляются лишь при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недостаток кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в них и появлению серповидных форм. Снятие покровного стекла с препарата – доступ кислорода – способствует восстановлению нормальной формы эритроцитов.

Гетерозиготная форма. Возможны гемолитические кризы, спровоцированные аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз). Криз сопровождается множественными тромботическими осложнениями. В крови – анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же изменения, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие лишь S-гемоглобина, а при гетерозиготной – как S-, так и А-фракцию гемоглобина.

Лечение. В период гемолитического криза – госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.

 

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

КOММЕНТАРИИ

Представьтесь:

Текст сообщения

Решите задачку: 3+8

Все поля обязательны к заполнению.
Комментарии, содержащие ненормативную лексику, ссылки на сторонние ресурсы, сообщения рекламного характера или противоречащие законодательству РФ, будут немедленно удалены!

Для людей в ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

 

 

2019-05-22

Корь стирает память иммунной системы
Помимо сыпи, инфекция усложняет организму запоминание и нападение на других "захватчиков".
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
2019-04-06

Продолжайте двигаться, чтобы сохранить мозг острым в старости
Активный образ жизни в пожилом возрасте может помочь сохранить память и навыки мышления, говорится в новом исследовании.
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
2019-03-04

Лук и чеснок спасают от рака
Потребление лука, лука-порея и   чеснока значительно снижает риск развития колоректального рака, - к такому выводу пришли исследователи из Китая.
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Пользовательское соглашение

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!

Пользователь обязан соблюдать точность воспроизведения информации. Сокращение текста допускается только в той мере, в которой это не приводит к искажению его смысла.


СЛЕДУЙТЕ ЗА НАМИ
med39 в вконтакте med39 в фейсбуке

 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Сетевое издание «МЕД39.РУ». Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2019