Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является важнейшим ферментом пентозофосфатного пути превращения углеводов. Она катализирует начальную реакцию этого пути – окисление глюкозо-6-фосфата до 6-фосфатглюконолактона. Наибольшая активность фермента определяется в эритроцитах.
Биологический смысл функционирования пентозофосфатного пути в эритроцитах заключается, прежде всего, в том, что он является важнейшим источником НАДФН, который используется в дальнейшем для биосинтеза различных органических веществ, а также для поддержания нормальной концентрации глутатиона в его восстановленной SH-форме.
Последняя защищает гемоглобин и эритроциты от денатурации и распада при действии различных агентов, обладающих окислительными свойства- ми. К таким агентам-оксидантам относятся противомалярийные средства, ПАСК, сульфаниламиды, фенацетины, большие дозы витамина С, а также вирусные инфекции и некоторые пищевые продукты – грибы, бобовые и др. Эти агенты способствуют окислению глутатиона в эритроцитах. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в клетках блокируется пентозофосфатный путь расщепления глюкозы и выделение достаточного количества НАДФ-Н, необходимого для возвращения окисленного глутатиона в его SН-форму. Снижение концентрации восстановленного глютатиона приводит к отложению денатурированного гемоглобина в мембране эритроцитов (тельца Гейнца) и ее деформации, что является главной причиной усиленного распада (гемолиза) эритроцитов в клетках РЭС.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы относится к числу наиболее распространенных наследственных дефектов, ведущих к развитию гемолитической анемии.
Заболевание может долгое время никак не проявлять себя. Гемолитический криз наступает при приеме описанных выше лекарственных средств, при инфекциях, диабетическом ацидозе.
КOММЕНТАРИИ: 0
Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
Плохое настроение, головная боль, повышение артериального давления — всему виной магнитные бури, перепады атмосферного давления и повышенная влажность? Пройдите тест и узнайте, насколько ваше самочувствие зависит от погоды
Если у вас диабет здоровая веганская диета может помочь вам лучше контролировать уровень сахара в крови, - так считают учёные
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
Исследователи полагают, что хроническую боль можно регулировать с помощью правильного питания
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) прогнозирует, что к 2020 г. возникающие в связи с потреблением табачных изделий заболевания будут уносить больше жизней, чем СПИД, туберкулез, дорожные катастрофы, убийства и самоубийства, вместе взятые. Наиболее остро эта проблема коснется развивающихся стран, поскольку, по оценке ВОЗ, к середине 2020-х гг. 85% курильщиков будут проживать в странах с низким уровнем жизни. ВОЗ также предполагает, что от болезней подобного рода к 2030 г. в этих странах будет ежегодно умирать порядка 7 млн человек.