Питание при галактоземии

Галактоземия означает "галактозы в крови". Младенцы с этим состоянием не способны усваивать определенный тип сахара - галактозу. Когда галактоза не может перевариваются, она накапливается в тканях и крови в больших количествах. Галактоземия может быть опасной для жизни, если сразу не принимать мер.

Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.

Что можно есть при галактоземии?

  • Специальные безмолочные смеси: Нутрамиген(Nutramigen), Беллакт Соя, Нутрилон Соя, Friso Фрисосой, Хумана СЛ
  • Мясо: свинина, говядина, телятина, кролик, мясо птицы
  • Рыба
  • Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы в связанной форме)
  • Жиры: растительное масло (соевое, кукурузное, оливковое, хлопковое, арахисовое), свиное сало (смалец), маргарин растительный
  • Зерновые продукты: мука, макаронные изделия, крупы, безмолочный рис
  • Фрукты: абрикосы, грейпфруты, апельсины, яблоки, бананы, киви, груши
  • Овощи с низким содержанием галактозы: картофель, морковь, цветная капуста, брокколи, капуста, салат, сельдерей, шпинат, огурцы, кабачки, лук, репа, редис, спаржа, кукуруза, свекла, тыква
  • Соевые продукты, не подвергшиеся ферментации (соевое молоко, тофу)
  • Орехи: фундук, фисташки, арахис; кокосы
  • Семена: подсолнечника, кунжута
  • Специи: сухие травяные специи, соль, перец, желатин, дрожжи, майонез без сливок
  • Горчица, хрен, кетчуп
  • Чай, кофе
  • грибы
  • Мед ( для детей старше года), сахар, подсластители, которые не содержат лактозу, такие как аспартам

Покупая продукты в магазинах, внимательно читайте этикетки. Эти пищевые добавки безопасны для использования:

  • лактат
  • молочная кислота
  • лактальбумин
  • стеароил-2-лактилат
  • агар, аравийская камедь (гуммиарабик, Е414), каррагинан (E407), трагакантовая камедь (пищевой стабилизатор Е413) и гуаровая камедь (E412), патока, сорго

Что нельзя есть при галактоземии?

Необходимо полностью исключить из рациона больного:

  • любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.)
  • все продукты, в состав которых входит молоко: сливочное масло, маргарин молочный, сыр, йогурт, кефир, сметана, сливки, мороженое, шоколад, сгущенное молоко
  • пищевые продукты, имеющие в составе лактозу, казеин, гидролизат белка
  • cубпродукты: печень, мозг, почки
  • пищевые продукты, содержащие субпродукты: пирожки, колбасные изделия
  • бовые: фасоль, горох, бобы, чечевица
  • cоевые продукты, полученные в процессе ферментации: например, соевый соус.
  • фрукты с высоким содержанием галактозы: арбуз, инжир, виноград, папайя, дыня, слива
  • мидии

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы ( см.таблицу)

 

Продукты, содержащие галактозиды и богатые нуклеопротеинами. Обратите на них внимание

 

Галактозиды • Бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут и др.
• Соя (но не изолят соевого белка)
• Шпинат
Какао, шоколад ( какао может содержать связанную галактозу, но считается приемлемым для людей с галактоземии. Но помните, что плитка шоколада обычно содержит молоко.)
• Орехи
Нуклеопротеины• Печень, почки, мозги и др. субпродукты
• Печеночный паштет, ливерная колбаса
• Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы )

Эксперты имеют разные мнения по использованию зеленого горошка, субпродуктов и бобовых культур. Некоторые эксперты не рекомендуют давать их детям с галактоземией, в то время как другие считают, что они являются приемлемыми.

Внимательно читайте этикетки на всех упакованных пищевых продуктах. Многие упакованные и обработанные пищевые продукты являются небезопасными. Не покупайте продукт, если в его состав входит что-то из этого списка.

  • молоко, сливочное масло, сливки, йогурт
  • сыр
  • обезжиренное сухое молоко или сухое молоко
  • сыворотка или сыворотка молочная сухая (молочные белки)
  • лактоза (молочный сахар)
  • казеин (молочный белок)

В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.

При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам.

Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.

Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций на соевый белок и функциональных запоров. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизата казеина.

В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.

Безлактозные молочные смеси с преобладанием сывороточных белков не рекомендуется использовать в диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому следует применять только казеинпредоминантные безлактозные молочные смеси.

Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5–7 дней, начальные дозы составляют 1/5–1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.

Особенности назначения прикорма при галактоземии

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5–10 капель, постепенно увеличивая объем до 30–50 мл в сутки, к концу года — до 100 мл.

С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.

В 5,5 месяцев вводят второй прикорм — безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.

Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).

Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в таблице.

 

Продукты и блюдаВозраст, мес
Сок фруктовый4
Фруктовое пюре4,5
Овощное пюре5
Каши молочные-
Каши безмолочные5-5,5
Творог-
Яйцо (желток) - не чаще 2–3 раз в неделюпосле 12 месяцев
Мясное пюре6
Рыба8
Кефир и другие кисломолочные продукты-
Сухари, печенье (обычные)-
Сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока)7
Растительное масло4,5
Сливочное масло-

При составлении рациона детям первого года жизни желательно учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма. При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г — продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г — продукт не используется.

При лечении галактоземии следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, так как она нередко используется в качестве вспомогательного вещества, например, в процессе приготовления гранул гомеопатических препаратов. Нельзя также пользоваться настойками и спиртовыми лекарственными препаратами, которые замедляют элиминацию галактозы из печени.

Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют путем определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. В течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты уровень общей галактозы может быть выше, чем у здоровых детей, однако, он не должен превышать 3–5 мг%.

 

Примерное меню с использованием низколактозного молока при галактоземии (возраст ребенка - 7 месяцев, масса - 8 кг)

Первое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.

Второе кормление. Каша на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 мл, масло топленое — 5 г, желток — 1/2 штуки, хлеб — 50 г, пюре яблочное — 50 г.

Третье кормление. Бульон — 30 мл, пюре овощное на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 г, масло растительное — 5 г, пюре мясное — 30 г, хлеб — 5 г, кисель фруктовый — 30 мл.

Четвертое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл, сок яблочный — 50 мл, сухари — 5 г.

Пятое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.

Можно ли сладкое ребенку с галактоземией?

Нет необходимости исключать все сладости из диеты ребенка с галактоземией.  Можно есть: варенье, мед, фруктовые пудинги или желе ( сделанные на воде ), самодельные конфеты, магазинные нешоколадные фруктовые конфеты (читайте этикетки), желатиновые лимонные или апельсиновые дольки, желатиновые конфеты, зефир, жевательная резинка. Читайте еще Рецепты сладких блюд для детей с галактоземией

Литература
1. "Национальной программы оптимизации вскармливания детей первого года жизни в РФ (XVI Съезд педиатров России, февраль 2009 г.
2. http://perkinspediatrics.tripod.com/
3. Parents’ Guide to Galactosemia

 

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

КOММЕНТАРИИ

 Алена / 2012-03-24
Нам поставили диагноз галактоземия. но ни какого обследования кроме неонатального скрининга не назначали. как нам быть? где можно обследоваться на галактоземию?
Ответить

 

 Фантик / 2012-08-02
У любого гинетика!!!
Ответить

 

 Татьяна / 2013-06-04
У моей малышки тоже галактоземия, после родов в больнице лежали 42 дня,потом по направлению с детской поехали к генетику,наблюдаемся у него.Сейчас нам уже четвёртый месяц,ждём прикормы!:)
Ответить

 

 людмила / 2013-10-17
девочки, очень аккуратно с покупным пюре читайте этикетку у каждой баночки. из5 одинаковых в одной может быть добавлено молоко. мы уже обжигались
Ответить

 

 наталья / 2014-08-08
Лежим в детской с галактоземией кормят нас смесью

Нутрилонг пепи гастро. Пкто знает подходит она или нет?

Ирина / 2016-03-16
подходит, мы на ней до 2-х лет были

Ответить

 

 лиля / 2014-09-22
Подскажите какие лекарства можно ребенку с галактоземией при аллергии
Ответить

 

 Валерия / 2014-11-04
Наталья.у моего сына галактоземия!Нам уже год и месяц!Мы выросли на фрисосой-вообще отлично идет и стоит недорого!Сейчас едим инфамил о лак(каши на нем тоже делаю)Не надо в детской лежать,вы что!надо ехать в МОНИКИ в Москву и там лежать в генетике!
ВалериЯ / 2015-02-09
Такая же ситуация!Тоже у сына галактоземия и выросли на фрисосой !Сейчас едим инфамил о лак и получаем его бесплатно!Недавно дали инвалидность на год(сказали снимут потом)!Развиваемся нормально,единственное ребенок часто болеет и раздражителен!
Ответить

 

 Валерия / 2014-11-04
Лиля,только фенистил!
Ответить

 

 анна / 2015-01-10
Моему сыну 7 лет. У него галактоземия. Дисертацию могу уже защетить по лечению и еде для него!
Ольга / 2015-02-12
Подскажите,а была у кого нибудь при галактоземии пп цнс и задержка в психомоторном развитии?
Ирина / 2015-10-25
А можете поделиться козырными рецептиками?) выпечки например?а то пока с разнообразием плохо,еще не наловчилась( особенно учитывая,что здесь написано,что и с яйцами осторожно надо быть...

Лиля / 2015-12-01
Хотела с вами пообщаться. Моему сыну 3 года у него тоже галактоземия.Чем кормить дальше? А в каком городе живете?
Ирина / 2016-03-16
можно с вами пообщаться моей девочке 5 лет классичская галактоземия
лиля / 2016-04-19
Анна, скажите пожалуйста,а как вы в школу ходите? Чем там питаетесь? А вам дали инвалидность?
лиля / 2016-04-19
А вы ходили в детский сад?
Саби / 2017-07-18
Здравствуйте моему сыну ещё и месяца нет, уже задумываюсь над тем что же избегать в еде в будущем, когда подрастает, сейчас то на одной смеси,. Не могли ли вы написать какой диеты придерживается вас сын, и какие продукты потребляет с осторожностью? Ибо, ( я читала что галактоза содержится не только в молоке но даже в некоторых овощях она есть.
анна / 2017-11-22
в однокласниках есть группа галактоземия, мы там общаемся добавляйтесь и всё узнаете что хотите про болезнь что можно есть, что чем лечит и всё такое подобное.
Юлия / 2018-07-07
Здравствуйте! Скажите а можно таким деткам без лактозные продукты например сыры. Или может у вас есть список чего можно а чего нет. Заранее спасибо.
Ответить

 

 Александр / 2015-06-09
Где в Калининграде можно платно сдать анализы на галактоземию???
Ответить

 

 Наталья / 2015-07-24
Добрый день! Галактоземия первый тип, нам почти год. Кушали смесь пепти гастро, сейчас едим пепти кейт. Но встает вопрос чем кормить дальше. Подскажите кто что кушает?


Мария / 2015-11-21
Добрый день! Как вы выявили какой у вас тип?
Ответить

 

 Лилия / 2015-11-05
Добрый день! У моей внучки галактоземия первого типа. Ей уже 1,3г. врач назначил прививки у нас ни одной нет, был отвод до года. Кто нибуть делал прививки? Какие?
Елена / 2015-11-30
Моей внучке 3 года, прививки все поставлены.
Лиля / 2015-12-01
Мы не делали прививки.
Ирина / 2016-03-16
к 4 годам сделали все по индивидуальной схеме
Ответить

 

 Мария / 2015-11-21
У нас тоже галактоземия.как выявляли какого типа она?
Анастасия / 2016-01-17
Тип галактоземии определяют генетики в зависимости от того какого именно фермента не хватает в организме.
Ответить

 

 Елена / 2015-11-30
МОЕЙ ВНУЧКЕ 3 ГОДА(ГАЛАКТОЗЕМИЯ)-ПРИВИВКИ ВСЕ ПОСТАВЛЕНЫ!
Ответить

 

 катя / 2015-12-11
У нас тоже галактоземия какие каши кушают при этой болезни
Ответить

 

 Анжелика / 2016-03-18
здраствуйте всем у моего сына тоже галактоземия прививки можно делать только кода уровень галактозы в крови не привышает восьми МЫ УЖЕ КУШАЕМ ОВОЩНЫЕ И ФРУКТОВЫЕ ПЮРЕ И СМЕСЬ НУТРИЛАК БЕЗЛАКТОЗНЫЙ ЧУВСТВУЕМ СЕБЯ ХОРОШО ДИЕТА ДО ГОДА ПОКА ПОТОМ КАК УЗНАЕМ АНАЛИЗЫ С МОСКВЫ БУДЕТ ИЗВЕСТНО ПОЖИЗНЕННО ДЕРЖАТЬ ИЛИ НЕТНАМ 4,5 МЕСЯЦЕВ ЛЕКАРСТВО МОЖНО ДЛЯ ГОРЛЫШКА ХЛОРОФИЛИПТ МАСЛЯНЫЙ ДВУХ ПРОЦЕНТНЫЙ СВЕЧИ ВИФЕРОН
Ответить

 

 Диана / 2016-06-04
Здравствуйте, моей дочери 8. Галактоземия классическая. С радостью поделюсь опытом. Кому интересно пообщаться пишите на почту diana_pankova@ukr.net
Екатерина / 2016-08-25
Диана, можно ли с вами пообщаться?
Светлана / 2018-07-08
Здравствуйте меня завут Светлана у нашей малышки классическая галактоземия нам 5 месецев начали кушать кашу и овощные пюре как быть после года ума не приложу чем кормить ребенка помогите советом
Ответить

 

 Наталья! / 2016-06-27
Диана, здравствуйте!

очень интересно, нам два года, галактоза скачет от 36 до 130, прививки еще не делали! Напишу чуть позже в почту.

Наталья! / 2016-10-31
Еще раз, здравствуйте!

Пару месяцев назад у нашей дочки поднялась галактоза до 368 ммоль, нас положили в больницу.И все 10 дней мы только сдавали мочу и кал на анализы, если честно то это очень страшно... то ли нас не знают чем лечить или лечить нас не чем. Слава Богу организм ребенка справился, а если ... опять просто лежать с увядающим ребенком и не знать куда бежать что делать

Ответить

 

 Алена / 2016-10-21
Нам недавно сообщили что у нас вариант Дуарте..Поделитесь советами, мы в растерянности.89608000998
/ 2016-11-30
Здравствуйте!Вам повезло больше!Это бессимптомный вариант галактоземии!Диета либо не нужна,либо снимается в 3-5 лет!Симптомы могут быть ,но незначительные(например,рыхлый стул и местами слабость )
Ответить

 

 Алена / 2016-10-21
Можете добавиться в контакте Ханова Айсылу
Ответить

 

 Светлана / 2016-11-17
Девочки-мамочки! У моего сына тоже галактоземия, Дуарте. В одноклассниках есть группа, можно присоединиться
Ответить

 

 Анастасия / 2016-11-24
Как называется группа в одноклассниках?? Нам з года ..какие меры вы принимали... Какие делали прививки?
Ответить

 

 Наталья / 2016-11-27
С первым типом ,есть кто?


/ 2016-11-30
У меня сын с 1 типом!
Ответить

 

 Анастасия / 2016-12-04
В одноклассниках, группа так и называется " галактоземия"
Ответить

 

 Ульяна / 2016-12-18
Здраствуйте!

У сына (10 лет) галактоземия 1ого типа. Есть какие либо пробиотики, которые можно. Сын на очень строгой диете, так как очень чуствителен к соержанию галактозы.

Спасибо

Ответить

 

 Саша / 2017-10-21
Галактоземия 1 типа.

Нам год и 5.

Думаем как в садик пойдем.

Ответить

 

 Наталья / 2018-04-04
Здравствуйте, нам 3,8года ходим в алерго садик
Ответить

 

 Лариса / 2018-05-26
Нам уже 1.6 и мне хочется узнать по больше что я могу ребенку готовить . Он плохо ест
Ответить

 

 Тимур / 2018-11-12
Повышенная галактоза, дочке 15 дней что делать. Как кормить????????
Ответить

 

 Тимур / 2018-11-12
Пожалуйста напишите...🙏🙏🙏
Ответить

 

Представьтесь:

Текст сообщения

Решите задачку: 3+4

Все поля обязательны к заполнению.
Комментарии, содержащие ненормативную лексику, ссылки на сторонние ресурсы, сообщения рекламного характера или противоречащие законодательству РФ, будут немедленно удалены!

Сказкотерапия. Сказки для детей

On-line консультации врачей

 Консультация эндокринолога
Кира

Здравствуйте! гинеколог поставил диагноз спкя. пью регулон. щитовидка в норме. больше двигаться-меньше есть -- не помогает. анализы на какие гормоны можно и ну... >>>Читать дальше


 Консультация инфекциониста
Алексей

Здравствуйте. Я прошел курс вакцинации кокав 90 дней. Через 10 дней после последней прививки решил выпить с товарищем водки 0.5 на двоих. И вот в течении 4 дней... >>>Читать дальше

Задать свой вопрос

 

Правила использования материалов

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!

Пользователь обязан соблюдать точность воспроизведения информации. Сокращение текста допускается только в той мере, в которой это не приводит к искажению его смысла.


СЛЕДУЙТЕ ЗА НАМИ
med39 в вконтакте med39 в фейсбуке

 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Сетевое издание «МЕД39.РУ». Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2018