Св-во о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 16+
MED39.RU
медицинский справочно-информационный
портал о здоровье
г. Калининград

 

Детское питание

Фитотерапия для  детей

Сказкотерапия. Сказки для детей

Медицина для детей
Подпишись на новую статью
Медицинский сайт для детей

 

Синдром Phace.

Что такое синдром Phace?

Phace - это аббревиатура, которая относится к группе аномальных медицинских заключений. Когда они встречаются вместе, врач ставит диагноз "Phace синдром".

P.H.A.C.E:

Posterior fossa malformations- Пороки развития задней черепной ямки (гипоплазия или агенезия мозжечка, мальформация Денди-Уокера и др.)

Hemangioma – гемангиома, которая, как правило, охватывает большую площадь на коже головы или шеи (более 5 см).

Аrterial anomalies – аномалии кровеносных сосудов в шее или голове.

Сardiac defects – аномалии сердца или кровеносных сосудов, которые прикреплены к сердцу (открытое овальное отверстие, двойная дуга аорты, аневризм аорты и др).

Eye abnormalities - глазные патологии (ретинальная васкулярная патология, врожденная катаракта и др.)

Иногда в литературе встречается название PHACES, где "S" - расщелина грудины (Sternum) и/или надпупочный шов. Синдром phace - это редкое заболевание, девочки им болеют в девять раз чаще, чем мальчики.

Синдром был открыт врачом Илоной Фриден и ее коллегами в 1996 году. До этого аналогичные случаи описывались как синдром CHVC, синдром 3 "C", окуло-церебрально-акральный синдром.

Phace синдром может быть заподозрен у детей раннего возраста с большими гемангиомы на лице, голове и / или шеи. Гемангиомы связаны с синдромом phace, как правило, небольшие или не видны при рождении, но появляются в течение первых дней или недель жизни. Они могут расти довольно быстро. Гемангиомы связанные с синдромом phace, как правило, охватывают большую область лица, головы или шеи, как один очаг или как множество одиночных очагов. Младенцы с диагнозом синдрома Phace могут иметь только один или два из вышеперечисленных аномалий, в дополнение к гемангиоме.

С момента описания синдрома PHACE, этот диагноз стали ставить большому количеству детей с значительными гемангиомами на лице, что привело в ошибочному пониманию этого заболевания. Учитывая этот факт, в 2008 году группа специалистов одобрила перечень диагностических критериев синдрома PHACE (таб.1, таб.2).

Если у ребенка подозревается phace синдром, необходимы специальные диагностические мероприятия. Это - магнитно-резонансная томография или МРТ головы, шеи и грудной клетки и эхокардиограмма. Если выявлена патология, ребенок должен быть осмотрен группой специалистов: дерматолог, гематолог/онколог, офтальмолог, невролог, генетик, кардиолог и отоларинголог.

Что вызывает синдром phace?

Было проведено много исследований, чтобы понять причину возникновения phace синдрома. Отклонения, связанные с этим синдромом, как считается,происходят из-за ошибок, которые происходят на очень ранних стадиях развития плода. К сожалению, почему возникают эти ошибки, пока неизвестно. Исследования продолжаются.

Осложнения синдрома phace?

Гемангиома возле глаза может вызвать проблемы со зрением на этом глазу. Такие дети нуждаться в раннем лечении, чтобы предотвратить потерю зрения.

Неврологические проблемы могут включать головные боли (мигрени), судороги, задержку развития, задержку речи и очень редко ишемический инсульт.

Дети с сердечно-сосудистыми дефектами нуждаются в пристальном контроле со стороны детского кардиолога. Наиболее распространенные пороки сердца, связанные с синдромом phace - это коарктация аорты и другие аномалии дуги аорты. Тяжелая коарктация может потребовать хирургического вмешательства.

Внимание! Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
Комментарии

Представьтесь:

Текст сообщения

Решите задачку: 1+3

Все поля обязательны к заполнению.
Комментарии, содержащие ненормативную лексику, ссылки на сторонние ресурсы, сообщения рекламного характера или противоречащие законодательству РФ, будут немедленно удалены!

Правила использования материалов

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!

Пользователь обязан соблюдать точность воспроизведения информации. Сокращение текста допускается только в той мере, в которой это не приводит к искажению его смысла.


Яндекс.Метрика

СЛЕДУЙТЕ ЗА НАМИ
med39 в вконтакте med39 в фейсбуке

 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Сетевое издание «МЕД39.РУ». Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2018