Болезнь Меньера

Особую форму заболеваний уха представляет болезнь Меньера, описанная французским отиатром прошлого столетия Проспером Меньером. Заслуга автора состоит не только в том, что он подробно описал основные симптомы заболевания, в частности приступы головокружения, шум в ухе и понижение слуха, но главным образом в том, что он впервые высказал мысль о связи этих симптомов с поражением внутреннего уха. До открытия Меньера подобные симптомы объясняли заболеванием мозга - мозговой апоплексией. К своему выводу Меньер пришел в 1861 г., т. е. в то время, когда функция вестибулярного аппарата по существу еще не была изучена. Вот как описал сам Меньер клиническую картину этого заболевания.

«Молодой человек крепкого телосложения внезапно, без видимой причины, испытывает головокружение, шум в ухе, понижение слуха, тошноту, рвоту, чувство неописуемой тоски и полный упадок сил, при этом лицо становится бледным, словно предобмороком, вспотевшим. Часто больной испытывает качание или ощущение, что сейчас упадёт, а упав, как «оглушённый», не может подняться. Ложась на спину, он вынужден лежать с закрытыми глазами, так как при попытке открыть их видимые предметы кажутся ему вращающимися. Малейшее движение головы при этом усиливает ощущение вращения окружающих предметов и тошноту».

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Считается, что для болезни Меньера характерна триада симптомов: снижение слуха и шум в ушах, приступы головокружения, сопровождающиеся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой, изменением деятельности сердечно-сосудистой системы, побледневшем кожи, холодным потом и другими вегетативными проявлениями. Однако, 1500 наблюдений больных болезнью Меньера (1) показали, что такой классический вариант одновременного появления симптомов заболевания встречается примерно у 1/3 больных. Чаще, почти у половины пациентов, заболевание начинается со слуховых расстройств, вестибулярные же симптомы присоединяются позднее. Период между появлением слуховых и вестибулярных симптомов колеблется от 3 недель до 14 лет, но преимущественно равен 1 — 3 годам. Неодновременное появление главных симптомов заболевания и большие временные интервалы между ними обусловливают затруднения, которые испытывают врачи при диагностике болезни Меньера. Наибольшую трудность для диагностики представляют случаи, когда заболевание начинается с приступов вестибулярной дисфункция. Такой вариант встречается в 1/5—1/6 наблюдений. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами: доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вертебробазилярная недостаточность,вестибулярный нейронит, фистула лабиринта, инфекционный лабиринтит, отосклероз, мостомозжечковые опухоли, рассеянный склероз, побочные проявления лекарственных препаратов и др.

Для дифференциальной диагностики очень важно, что приступы головокружения ограничены во времени и длятся обычно несколько часов, однако могут продолжаться менее часа и, наоборот, длиться несколько недель. Приступы чаще всего длились 2 — 8 ч, а очень продолжительные (более недели) — имели место всего лишь у 2% больных. Если приступы вестибулярной дисфункции есть проявление болезни Меньера, то между ними, какой бы продолжительности они не были, наблюдаются периоды ремиссии. Продолжительность периодов ремиссии может быть различной - раз в месяц, раз в неделю.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта. Согласно генетической теории, болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН. В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим П. Меньером. Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера. Согласно аллергической теории, частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I — преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Имеющиеся клинические и экспериментальные данные позволяют считать достаточно убедительным предположение, что основным морфологическим субстратом болезни Меньера является эндолимфатический гидропс (водянка лабиринта), а главным патогенетическим фактором заболевания — дисфункция вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Для диагностики эндолимфатического гидропса и его стадий (обратимой, необратимой ), проводят глицерол-тест. Пациент выпивает натощак смесь чистого медицинского глицерина из расчета 1 — 1,5 г глицерина с таким же количеством воды (или фруктового сока) на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта производят до приема глицерола и через 2 — 3 ч после него. Наибольшее значение имеют изменения показателей слуховой функции. Достоверное улучшение последних оценивается как положительный глицерол-тест, свидетельствующий об обратимой стадии эндолимфатического гидропса, а ухудшение — как отрицательный глицерол-тест. Стадию эндолимфатического гидропса уточняют с учетом особенностей клинических проявлений болезни.

Течение болезни Меньера в значительной мере зависит от состояния нейроэндокринной системы, участвующей в формировании гомеостатических и адаптационных реакций. По некоторым данным (1) , неблагоприятному течению болезни в связи с нарушением адаптационных возможностей организма способствует изменение гормонального статуса; снижение кортикотропной, гонадотропной, тиротропной функций гипофиза на фоне гиперпролактинемии, пониженный уровень глюкокортикоидов, прогестерона, временное повышение содержания тиреоидных гормонов.

Болезнь Меньера является тяжелым заболеванием, в значительной степени влияющим на трудоспособность больных. Пациенты, страдающие болезнью Меньера, обычно имеют инвалидность 2-3 группы. Болезнь Меньера необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися вестибулярными расстройствами, обусловленными поражением различных уровней вестибулярного анализатора.

Лечение болезни Меньера направлено на снижение возбудимости вестибулярного аппарата, блокирование афферентной импульсации из ушного лабиринта, нормализацию микроциркуляции во внутреннем ухе посредством влияния на физико-химические свойства лабиринтной жидкости. Больного укладывают в постель в удобном для него положении. Яркий свет и резкие звуки должны быть исключены. К ногам кладут грелку, на шейно-затылочную область — горчичники, Внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы, внутримышечно — 2 мл 2,5% раствора пипольфена или 1 мл 1 % раствора аминазина, подкожно — 1 мл 0,1 % раствора атропина (или 2 мл 0,2% раствора платифиллина) и 1 мл 10% раствора кофеина.

Для купирования приступа болезни Меньера используют комплекс лекарственных веществ (1), вводимых меатотимпанально последовательно: 1—2 мл 1—2%, раствора новокаина (или 0,5 % тримекаина), 0,5 мл 0,2 % раствора платифиллина или 0,1% атропина. Если приступ не купируется, добавляют 0,3—0,5 мл 10—20 % раствора кофеина или 1—2 мл 2 раствора трентала. Такой целенаправленной транспорт лекарств, создание достаточной их концентрации в области очага патологического процесса позволяет быстро купировать приступ у подавляющего большинства больных. По окончании приступа больной должен быть под наблюдением врача не менее недели.

В ранней стадии болезни, когда слуховая функция практически не нарушена и в анамнезе отмечены лишь единичные приступы головокружения, можно ожидать положительный эффект от повторных, не менее двух раз в год, курсов комплексного консервативного лечения. Довольно широко применяют внутривенное введение 5 — 7% -раствора гидрокарбоната натрия (120 — 250 мл, на курс 15 вливаний) . Сердечно-сосудистые и седативные средства назначают внутрь в такой, например, прописи:
Rp: Coffeini natrio-benzoatis 0,015
Papaverini hydrochloridi 0,02
Phenobarbitali 0,05
Bromisovali 0,2
Calcii gluconatis 0,5
М. f pulv. D. t. d. N 28 S. По 1 порошку 2 раза в день (в 19 и 22 ч) в течение 2 нед

При болезни Меньера целесообразно применение средств, корригирующих дисфункцию эндокринных клеток (апудоцитов) лабиринта. Для этого назначают коринфар (по 10 мг 3 раза в день в течение 4—6 нед), перитол (по 4—8 мг 3 раза в день в течение 3—4 нед), бемитил (0,125 г 3 раза в день в течение 5 дней, до трех циклов с интервалами в 2 — 3 дня).

Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам).

Перечисленные лекарственные средства используют для лечения в период между приступами болезни Меньера в ранней стадии прогрессирующего течения и в комплексе с хирургическим лечением.

Важным является соблюдение диеты - исключение острых и соленых блюд, ограничение приема жидкости. Необходимы занятия лечебной физкультурой, но только в период между приступами.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения, показано хирургическое лечение. Эффективна резекция нервов барабанной полости с использованием низкочастотного ультразвука при выраженной вестибулярной дисфункции, особенно при двустороннем поражении. Дренирование эндолимфатического мешка для воздействия на слуховую функцию показано, если на первое место выступают слуховые нарушения, четко выражена флюктуация слуха, а вестибулярные расстройства отступили на второе место и беспокоят больного меньше, чем слуховые. Грубая нейросенсорная тугоухость является противопоказанием к хирургическому вмешательству на эндолимфатическом мешке.

Список литературы
1. Солдатов И. Б. Лекции по оториноларингологии: Учебн. пособие. М.: Медицина, 1994.
2. Зайцева О. В. Болезнь Меньера: клинико-диагностические критерии, лечебная тактика. Лечащий врач #09/13