Вход / Регистрация     |     Контакты     |   Присоединяйтесь Мы в контакте
Св-во о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931   лента медицинских новостей лента медицинских новостей
Медицина, Калининград
Сетевое СМИ MED39.РУ
Медицинский портал
г.Калининград
Медицина, Калининград
Первая помощь Скорая помощь

 

 

Угрожает ли вам сахарный диабет II типа?

Об этом надо знать...


 

 

Акромегалия. Гигантизм

АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (СТГ).

У детей и подростков избыток СТГ ведет преимущественно к патологическому увеличению линейного роста; у взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, формируется акромегалия – непропорциональное периостальное увеличение костей скелета и спланхномегалия. Как при гигантизме, так и при акромегалии длительный избыток гормона не только изменяет внешность, но и вызывает нарушения обмена веществ.

Этиология и патогенез. По современным представлениям, под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды происходит мутация в гипофизарных соматотрофах и формируется, как правило, моноклональная опухоль из соматотрофов или пролактосоматотрофов гипофиза. При акромегалии и гигантизме в гипофизе чаще обнаруживают макроаденому, реже – микроаденому. Изолированная гиперплазия соматотрофов – редкость.

Все чаще в качестве причин развития акромегалии называют опухоли внегипофизарной локализации (бронхогенный рак, опухоль инсулярного аппарата, карциноид), продуцирующие соматолиберин и приводящие к формированию аденомы гипофиза с гиперпродукцией СТГ. Акромегалия

Клиническая картина. Акромегалия – редкое заболевание, поражающее преимущественно женщин 20-50 лет. Установить время заболевания часто удается, сопоставляя фотографии за последнее десятилетие. Клинические проявления можно разделить на следующие группы.

Прямое действие избытка СТГ на органы и ткани. При гигантизме характерно прогрессирующее патологическое увеличение линейного роста и при акромегалии – размеров кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять размер обуви, перчаток. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков, а укрупнение черт лица до неузнаваемости изменяет внешность.

Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез вызывают значительную потливость. Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи придают ей характерный вид (плотная, со складками, жирная кожа). Накопление в дерме гиалуроновой кислоты усиливает ее отечность.

На коже появляется множество фибром, невусов, цвет кожи несколько темнеет.

Влияние СТГ на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, но по мере прогрессирования заболевания из-за пролиферации соединительной ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы мышечные волокна дегенерируют. Возможны гипертрофия хрящевой ткани с артралгией, частое развитие синдрома запястного канала со сдавлением срединного нерва, осиплость голоса в связи с утолщением слизистых оболочек. Развивается миокардиодистрофия, связанная с увеличением размера миокардиальных волокон и интерстициальным фиброзом. Часто возникает синдром внезапной остановки дыхания во сне в результате относительной обструкции бронхиального дерева. Характерна артериальная гипертензия.

Синдром репродуктивных расстройств, обусловленный сопутствующей гиперпродукцией пролактина, характеризуется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также галактореей и гипертрихозом у женщин, импотенцией у мужчин.

Синдром эндокринно-обменных расстройств. Наблюдаются нарушение толерантности к глюкозе и явный сахарный диабет, гиперфосфатемия и гиперкальциурия, повышение содержания в крови свободных жирных кислот и холестерина, диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, как правило, без нарушения функции

По мере прогрессирующего роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. У подростков с гигантизмом часто отмечаются, несмотря на высокорослость, запаздывание пубертата и евнухоидные пропорции.

Синдром неврологических расстройств (хиазмальный синдром) включает битемпоральную гемианопсию (сужение полей зрения), отек и атрофию зрительного нерва. Компрессия гипоталамуса и нарушение ликвородинамики ведут к сонливости, иногда к полиурии. Возможны подъем температуры, эпилептиформный синдром, аносмия, птоз, диплопия, снижение не только чувствительности кожи лица, но и слуха.

Акромегалия и гигантизм – прогрессирующие заболевания, приводящие без лечения к инвалидизации больного, грубым соматическим расстройствам и гибели. Однако своевременное лечение способно приостановить дальнейший рост опухоли и изменить прогноз.

Выделяют доброкачественное, медленно прогрессирующее течение заболевания и злокачественное, с быстрым прогрессированием, стремительным ростом опухоли, ранним формированием хиазмального синдрома.

Ряд авторов выделяют особую “дезертирующую форму” акромегалии с периодами спонтанных ремиссий, обусловленных, вероятно, кровоизлиянием в опухоль.

Диагностика акромегалии при развернутых клинических проявлениях не представляет трудностей; ее подтверждают, определяя СТГ в сыворотке крови. Уровень гормона, как правило, повышен, хотя прямой корреляции между уровнем гормона и клиническим проявлением нет. У некоторых больных выявляют значительные колебания уровня СТГ в течение суток.

В тех случаях, когда нет повышения уровня СТГ, а клинически есть основания заподозрить акромегалию, проводят фармакологические пробы, из которых ранее наибольшее распространение имели пробы с глюкозой или инсулином.

Отсутствие подавления секреции гормона роста или даже парадоксальное увеличение при нагрузке глюкозой и стимуляции при введении инсулина характерно для акромегалии. В настоящее время также используют пробу с тиреолиберином, который в норме не влияет на секрецию СТГ, при активной акромегалии его выделение усиливается в ответ на введение тиреолиберина

Диагностическую ценность имеет также определение соматомедина-С (инсулиноподобного ростового фактора), уровень которого при акромегалии возрастает.

Неспецифическими биохимическими маркерами акромегалии и гигантизма являются обнаружение повышенного уровня фосфора и щелочной фосфатазы сыворотки крови.

С помощью рентгенокраниографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии уточняют размер опухоли и направление ее роста. Как правило, к моменту диагностики опухоль имеет достаточно крупные размеры.

Лечение. В настоящее время наиболее эффективно удаление аденомы гипофиза, продуцирующей СТГ, которое следует проводить как можно раньше. Особенно показано удаление небольших эндоселлярных аденом через трансназальный доступ с минимальной травматизацией окружающих тканей. При удалении большой опухоли, приводящей к формированию хиазмального синдрома, рекомендуется трансфронтальный доступ, но после операции неизбежно формирование гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

В настоящее время дистанционную лучевую терапию проводили при наличии противопоказаний к операции или при рецидиве после оперативного вмешательства. Наиболее эффективна протонотерапия.

Однако протонотерапию применяют при небольших интраселлярных аденомах, при показателях СТГ, равных или несколько меньших чем 20 нг/мл. Доза облучения 45-100 Гр (в зависимости от степени гормональной активности аденомы).

Телегамматерапия также по-прежнему остается в арсенале врачебных воздействий. Сфера применения радионуклидов и криодеструкции жидким азотом суживается. Несмотря на несомненную эффективность стимуляторов допаминергических рецепторов (парлодела и его аналогов, уменьшающих продукцию СТГ), большие дозы препарата, требующиеся для лечения (порядка 20-30 мг/сут), и необходимость его пожизненного использования ограничивают сферу применения парлодела предоперационной подготовкой, случаями рецидива заболевания после операции и облучения, а также медленно прогрессирующим течением заболевания у людей пожилого возраста (встречается редко). Пролонгированные препараты соматостатина (наиболее известен октреоид) имеют те же показания, что и парлодел.

Поделись с друзьями ссылкой

             

Внимание! Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Комментарии

Виктор / 2015-11-08
Чаще всего этиологический фактор острого бронхита - различные вирусы, реже бактерии. Ирритационные бронхиты возникают при воздействии токсических и химических веществ, физических факторов. Возможны аллергические острые бронхиты. Бронхит нередко сопровождает дифтерию, брюшной тиф, коклюш. Этиология бронхитов и их клинические особенности нередко зависят от возраста детей.


Добавление комментариев

Представьтесь:

Текст сообщения

Решите задачку: 6+8

Все поля обязательны к заполнению.
Комментарии, содержащие ненормативную лексику, ссылки на сторонние ресурсы, сообщения рекламного характера или противоречащие законодательству РФ, будут немедленно удалены

 


Для людей с ОФВ
работа, общение
 В ожидании
малыша
Здоровье ребенка Здоровье ребёнка
 Калькуляторы
online
Ветеринарная помощь в Калининграде Ветеринарная
помощь

Медицинский сайт для детей
Добавить объявление


 

 

Правила использования материалов

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!

Пользователь обязан соблюдать точность воспроизведения информации. Сокращение текста допускается только в той мере, в которой это не приводит к искажению его смысла.

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Сетевое издание «МЕД39.РУ». Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.


Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей.
За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель
Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2017

liveinternet